Notitie Dr Beckwith
Niet lang geleden ontving ik de diploma-uitreikingsfoto van een 18 jarig meisje dat ik al ken vanaf haar tweede jaar. Op die leeftijd had ze een grote tong die altijd uit haar mond hing, waardoor ze altijd kwijlde. Op 7 jarige leeftijd had ze grote problemen met haar gebit; als haar tanden en kiezen op elkaar stonden zat er nog steeds ruimte tussen haar voortanden.
Op de diploma-uitreikingsfoto is ze een van de mooiste meisjes die er op staan; normale gelaatstrekken, perfect gebit en een gezichtje dat zo op de voorpagina van een modeblad kan. Ze was een uitstekende leerling en ontegenzeglijk een kind waar je als ouder trots op kunt zijn. Hoewel ze langdurige en kostbare tandheelkundige hulp nodig heeft gehad, heeft ze nooit een tongoperatie hoeven ondergaan.
Gedurende de laatste 25 jaar ben ik in de gelukkige omstandigheid geweest waarin een aantal ouders van BWS-kinderen met mij in contact zijn gebleven v.w.b. de groei, ontwikkeling en de levensloop van hun kinderen, aangevuld met jaarlijkse foto's.
Deze series laten een zeer optimistische toekomstverwachting zien voor kinderen die BWS hebben. De pubers en volwassenen waarbij het BWS in hun kinderjaren werd vastgesteld vertonen slechts sporadisch nog zichtbare symptomen hiervan; zelfs in die gevallen die het syndroom in ernstige mate hadden. De uiteindelijke lengte verschilt uiteraard, maar uitzonderlijke lengtes komen niet voor. De intelligentie is over het algemeen normaal met meer gevallen van hoge dan van lage intelligentie.
In de gevallen van suikerziekte, kransslagaderafwijkingen en nieuwgroei van weefsel blijft een toekomstverwachting onzeker en hetzelfde geldt voor hun eventuele kinderen. Echter, tot op heden, zijn mij geen voorvallen bekend die de zeer optimistische toekomstverwachting die ik aan ouders met een BWS-kind meegeef doen veranderen.
Er zijn niet veel syndromen van aangeboren afwijkingen die tijdafhankelijk zijn er waarbij zoveel verbeteringen optreden als bij het BWS. Ouders die zich zorgen maken omdat hun baby er "anders" uitziet kunnen gerustgesteld zijn. Als hun kind opgegroeid is, zal niemand nog kunnen zien dat het een BWS-baby was.
De belangrijkste punten waar ik bij ouders die net een BWS-baby hebben gekregen de nadruk op leg zijn:
- Op complicaties die zich voor kunnen doen bij BWS-symptomen, kan en zal normaal gesproken van tevoren worden ingespeeld omdat ze bekend zijn en daarom worden ze bijna altijd zonder problemen afgehandeld.
- Hoe ouder het kind wordt des te "normaler" gaat het er uit zien.
- De meeste nakomelingen die getroffen worden door het BWS zullen naar alle waarschijnlijkheid het syndroom in zo'n lichte mate hebben dat het de kwaliteit van hun leven niet zal beïnvloeden.
Ik probeer ouders aan te moedigen hun kind niet te zien als "syndroom-baby's" maar als baby's of kinderen met kenmerken die bijdragen tot hun ontwikkeling, net als "normale" kinderen. Etnische achtergronden, familietrekken en de gewone verscheidenheid zijn een geschenk van het leven waardoor iedereen speciaal is.
Iedereen is verschillend. Sommige kenmerken die een BWS-baby er "anders" uit laten zien moeten soms gecorrigeerd worden, zoals de sporadische keer dat een tong zo groot is dat een operatie noodzakelijk is.
De meeste opvallende kenmerken echter verminderen en verdwijnen met de tijd vanzelf.
Ik adviseer een echografie van de ingewanden elke drie maanden om zodoende eventuele tumoren in een stadium te ontdekken dat ze nog "gemakkelijk" te genezen zijn. Deze onderzoeken zouden voortgezet moeten worden tot het zesde of zevende levensjaar. Indien rond het vierde levensjaar de tong uit de mond blijft hangen en de spraak en/of gebitsontwikkeling verstoort, zal een tongverkleiningsoperatie overwogen moeten worden. Rond deze leeftijd hebben gelaatsuitdrukkingen en spraak de tijd om verbeterd te worden voordat het kind naarde sociologische jungle, beter bekend als school, gaat.
Vriendelijke groeten,
Dr. Bruce Beckwith.